17 kwietnia obchodzony jest Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Został on ustanowiony przez Światową Federację Hemofilii w 1989 roku. Celem obchodów jest przede wszystkim poszerzenie wiedzy dotyczącej tej choroby, uwrażliwienie na potrzeby osób zmagających się z nią oraz okazanie im wsparcia.
Hemofilia jest chorobą genetyczną, której istotą są zaburzenia krzepnięcia krwi. Związane jest to z niedoborem, bądź też brakiem jednego z czynników wpływających na krzepnięcie krwi. Cechą charakterystyczną dla tej choroby jest fakt, iż krwawienia, które występuje u chorych są znacznie bardziej intensywne oraz długotrwałe niż u osób zdrowych. Jest to choroba, która dotyka wielu ludzi na całym świecie niezależnie od koloru skóry i pochodzenia. Zasadniczo wyróżniamy na dwa rodzaje hemofilii:
- hemofilia A, która charakteryzuje się niedoborem VIII czynnika krzepnięcia;
- hemofilia B wywołana niedoborem IX czynnika krzepnięcia krwi.
Na hemofilię chorują mężczyźni, a kobiety jedynie przenoszą ją na następne pokolenia, w związku z czym synowie ojca chorego na hemofilię będą zdrowi, a wszystkie córki będą nosicielkami genu hemofilii. Możemy wyróżnić 3 odmiany choroby: łagodną, umiarkowaną i ciężką. W postaci łagodnej w 90% dochodzi do krwawień w wyniku urazów. Przy czym urazy te muszą być większe i poważne. Również w umiarkowanej odmianie, podobnie jak w łagodnej, większość krwawień jest wynikiem urazów. Jednak objawy mogą się pojawić już przy niewielkich urazach czy zabiegach operacyjnych. Samoistne krwawienia zdarzają się rzadko. Inaczej jest w przypadku chorujących na ciężką odmianę hemofilii. Przy tej postaci dochodzi do częstych krwawień samoistnych do mięśni i stawów. Leczenie chorych na hemofilię polega na podawaniu pacjentowi brakującego czynnika VIII lub IX. Są one podawane 2-3 razy tygodniowo, co pozwala prowadzić normalny tryb życia.
Postać łagodna hemofilii dotyczy od 5 do 30 % osób na całym świecie, umiarkowana od 1 do 5 %, natomiast ciężka występuje u ok. 1% populacji. Ciekawostką jest fakt, iż chorzy na hemofilię mogą uprawiać sporty, ale tylko takie, które nie powodują uszkodzeń ciała. Zakazane są wszelkie sporty drużynowe. Przy odpowiednim leczeniu nie ma problemów z kontrolowaniem krwawienia. Zachęcamy do okazania wsparcia osobom borykającym się z Hemofilią nie tylko 17 kwietnia, ale przez cały rok.
Przygotował: Michał Badowski
Kierownik Działu Organizacyjno-Prawnego
"Szpitala Powiatowego we Wrześni" Sp. z o.o.
